فقر الدم المنجلي. الأنيميا المنجليه . اعراضه مضاعفاته علاجه ,Sickle Cell Anemia


فقر الدم المنجلي. الأنيميا المنجليه . اعراضه مضاعفاته علاجه ,Sickle Cell Anemia


121209063754J2hQ.jpg




تعريف فقر الدم المنجلي

هي نوع من الأنيميا الوراثيه (فقر الدم الوراثي) التي تنتج عن تغيير الشكل الكروي لخلية الدم

الحمراء

حيث تصبح هلالية الشكل عند نقص الاكسجين و تسمى ب الخلايا المنجليه .

تأخذ الكريات الحمراء شكل المنجلي أي الهلالي و تتجمع في الأوعية الدموية الصغيره وتسدها

مما يقلل من وصول الدم و الأكسجين لاجزاء الجسم.

مريض الخلايا المنجلي يعاني من فقر الدم المزمن من حيث يتراوح معدل الهيموجلوبين في الدم

7-9 g بدلا من ان يكون g15-12 للشخص العادي

أصل التسمية

كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل (الذي يحصد به النبات وفي بعض المناطق يطلق عليه المحش)

و ذلك لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال.

وكلمة انيميا تعني فقر دم.

انتشار المرض

ينتشر المرض في عدة دول أفريقية واسيوية. وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية.

أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء والقطيف وجازان في السعودية)

فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض،

أي نسبه حاملي صفة المرض حوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها

حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض

ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25%

وان أكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض.

ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:

أفريقيا بشكل عام.

منطقة الخليج العربي وفي اليمن وجنوب غرب السعودية.

منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.

شبه القارة الهندية.

جنوب شرق آسيا.

المنطقة الكاريبية في أمريكا الوسطى



121209063755JZFR.jpg


أعراض المرض

وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء -

التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية.

وتكون غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين(خضاب الدم) وفي كميته أيضا.

وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل وهي قابلة إلى التكسر وتتحلل

بعد فترة قصيرة من إنتاجها وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية،

وقد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم

خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف والظهر.

و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية

في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ

وقد تسبب مضاعفات خطيرة إضافة إلى الألام المببرحه التي يعاني منها الشخص المصاب.

وأيضا الاضرار النفسية والاجتماعية للمريض وعدم القدرة على التحصيل العلمى والمعرفى

سبب تكرار دخوله للمستشفي بشكل شبة دائم.

ويعتبر فقر الدم المنجلى من الامراض المزمنة. لما يسببة من الام مبرحة وجدا قاسية.

وعند حدوث نوبات الالم الشديدة لابد من استخدام العقاقير الطبية والمسكنات القوية.

هذا بالإضافة إلى ملاحظة تلك الأعراض عليه مثل

1-شحوب اللون و التعب و الإعياء الشديدين .

2-ارتفاع درجة الحرارة.

3-فقدان الشهية و ضعف النشاط.

4-ازدياد عدد مرات التبول و قد يكون البول داكنا.

5-التعرض لإلتهابات مختلفة مثل (التهاب الأغشية السحائية للمخ, التهاب الدم, التهاب العظام).

6-نوبات الألم المختلفة و هي أكثر الأعراض شيوعا.

7-يكون المريض ضعيف وهزيل و يبدو عليه الصغر في الحجم مما لا يساعد على معرفة العمر الحقيقي

للمريض فمثلا لو كان المريض عمره 7 سنوات سيبدو من حجمه و شكله

كأنه طفل بعمر ال3 او 4 سنوات.


سبب المرض

سبب حدوث هذا المرض هو حدوث خلل وراثي أثناء اصطناع الهيموغلوبين (خضاب الدم)

في الجسم. يتألف الهيموغلوبين بروتين كرية الدم الحمراء من زوجين من سلاسل البولي

ببتايد تتألف من 141 حمض أميني على سلسلة و146 على الأخرى،

مما يشكل بالإجمال 574 وحدة حمض أميني في السلاسل الأربعة والتي لكل منها موقع محدد.

يحدث المرض عند اصطناع الهيموغلوبين

والذي يحصل على mRNA حيث يحل GUG مكان GAG بالتالي يحل الفالين

محل حمض الغلوتاميك في مكانه الخاص،

بالتالي فإن الروابط الهيدروجينية التي تشكل البنى الأعلى من الهيموغلوبين تعطي شكل غير طبيعي

للبروتين المتشكل.

hba هموغلوبين طبيعي hbs هموغلوبين غير طبيعي إلى ما تعود A و B?

ما تعود A و B?


مضاعفات المرض

الدوار والدوخة عند القيام

الغشيان عند السقوط من مكان شبه عالي

متلازمة الصدر الحادة

قصور القلب

قصور كلوي مزمن

ارتفاع ضغط الشريان الرئوي

تكوين حصوات مرارية

تضخم وقصور في الطحال

ضعف المناعه

تلف مع خشونة في مفصل الورك

جلطة الدماغ

تقرحات قدمية مزمنه

اعتلال شبكية العين

الموت 121209063755DAhQ.gif


العوامل التي تؤدي إلى نقص الدم أي فقر الدم

1- نقص السوائل في الجسم (الجفاف)

2-ارتفاع درجة حرارة الجسم.

3- الصعود إلى المرتفعات أي المناطق العالية.

4-التعرض للبرد و التغير المفاجيء في درجة الحرارة.

5- الإلتهابات.

6- المجهود العضلي حيث أنه يزيد حاجة الجسم للأكسجين.


النصائح العامه لمرضى فقر الدم المنجلي:-

1- تناول الادوية بإلتزام و حسب اوامر الطبيب مثل (المضادات الحيويه و حمض الفوليك أسيد)

2-الحرص على تناول غذاء صحي متوازن و بشكل جيد.

3-تناول كمية كافية من السوائل.

4- الإهتمام بتدفئة الجسم و خاصة الاطراف في أوقات البرد.

5- عدم لبس الملابس الضيقة حتى لا تضغط على الأوعية الدموية.

6-ممارسة التمارين الرياضيه بشكل منتظم و خفيف مع الحرص على إعطاء الجسم

قسطا كافية من الراحة.

7-تجنب المناطق المرتفعه أو ركوب الطائرات غير المكيفة.

8-الحماية من الإلتهابات البكتيرية مع أخذ التطعيمات اللازمة.


ما هو طريق الوقاية من هذا المرض إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض

هو الفحص الطبي قبل الزواج للتاكد من خلو احد الطرفين أو الإثنين من المرض معا ,

فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء.



trv hg]l hglk[gd