ضخامة النهايات عند الاطفال 2013

ان ضخامة النهايات (العرطلة) (Acromegaly) هو وضع صحي، فيه تتواجد في الجسم اورام حميدة التي تفرز هورمون النمو، على الاغلب هي اورام نخامية (الغدة النخامية)، وهذه الاورام شائعة عند عامة الناس. ان ما يقارب ال 10% من فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في الدماغ، يتم تنفيذها لاسباب مختلفة، ويتم تشخيصها كاورام في الغدة النخامية، معظمها حميدة ومعدل نموها بطيء. بالاضافة الى انها تتسبب في افراز مفرط لهورمونات الغدة النخامية (البرولاكتين (Prolactin)، هرمون النمو ، الخ). ان افرازا مفرطا من هورمون النمو، يؤدي الى نمو مفرط لدى الاطفال (Gigantism) ولعرطلة عند البالغين.
معنى كلمة عرطلة باللغة اليونانية هو اطراف كبيرة. وهي تصف تزايد حجم اكف اليدين والقدمين، الانف والشفتين، والتي تظهر تدريجيا عند هؤلاء المرضى. بالاضافة الى ذلك، فهناك زيادة في حدوث مرض السكري، ارتفاع ضغط الدم وامراض القلب مع زيادة معدل الوفيات. يتم العلاج الاولي جراحيا، وفي معظم الحالات يتم اجراؤه باسلوب يعرف بـ "طريق الوتدي" (Transsphenoidal). اذا لم يتم استئصال الورم بكامله، يضاف الى العلاج الادوية التي تشبه عمل السوماتوستاتين الطبيعي، بتثبيط افراز هورمون النمو. توجد هناك حالات محدودة، التي تتطلب العلاج الاشعاعي.



أعراض ضخامة النهايات

يكون نمو الورم، في حالات العرطلة (Acromegaly) بطيئا نسبيا، وبالتالي تظهر اعراض ضخامة النهايات تدريجيا، مما يسهل عملية تشخيص هذه الظاهرة. يتجلى افراز مفرط لهورمون النمو من اورام حميدة لدى الاطفال، بعلامات تضخم او نمو مفرط "العملقة" (Gigantism):
- النمو الحاد وبدون رقابة للطول
- مبنى الجسم ممدود جدا
- تضخم بالراس
- اليدان والقدمان اكبر مما يجب
- مشاكل سلوكية
- صعوبة في الرؤية
اذا تطور الورم بعد البلوغ، تسبب المستويات العالية من هورمون النمو في الدم العرطلة (Acromegaly)، واعراضها عند الانسان البالغ هي:
- الجلد السميك والدهني
- ميزات الوجه ملتوية وممدود
- انف وجبين واسعان
- الشفاه السميكة (الثخينة)
- عظام الوجنتين تكون بارزة
- اكف اليدين والقدمين اكبر مما يجب بكثير
- صوت عميق
- التعرق المفرط
- الم مفاصل
يمكن للعرطلة (Acromegaly)، في حالات معينة، ان تؤدي لتطور مرض السكري وارتفاع ضغط الدم. يمكن للسكري ان يحدث عندما تكون هناك ادلة على فرط افراز غير سليم لهورمون النمو او مجموعة هورمونات، التي تنتمي الى مجموعة الهورمونات المتضادة (Counterregulatory hormones)، اي تلك التي تعارض عمل الانسولين الذي يؤدي الى خفض السكر بالدم. تعارض هذه الهورمونات عمل الانسولين، وترفع مستويات السكر في الدم.


تشخيص ضخامة النهايات

ان رصد مسار المرض مهم جدا، ويجب ان يكون متابعا بشكل دائم من قبل طبيب الغدد الصماء وجراح الاعصاب. ان الغرض من التعاون بين الاطباء مهم جدا لبناء خطة العلاج الانسب للمريض، في اي مرحلة من عملية الشفاء. توجد هناك العديد من الفحوصات المخبرية التي تتابع سير المرض، اذ ان الاهم من بينها فحص مستويات هورمون النمو، وعامل النمو المشابه للانسولين (IGF-I) . ان المحافظة على مستويات متوازنة من هذه الهورمونات، هو امر بالغ الاهمية للسيطرة على الامراض والوقاية من مضاعفات مختلفة. ان فحوصات اضافية مثل فحص مسح الراس بواسطة الماسح الضوئي المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) يتم اجراؤها لتتبع الورم، الذي هو مصدر لزيادة مستويات هرمون النمو، وسبب كل اعراض العرطلة (Acromegaly). ان فحوصات اخرى مثل تخطيط القلب (ECG)، تصوير الصدر، فحص العينين وتنظير القولون (Colonoscopy)، تعطي صورة كاملة للوضع الصحي؛ ومن المهم فهم نتائج جميع هذه الفحوصات، للاشتراك في اتخاذ القرار بالنسبة لتحديد العلاج الملائم.


علاج ضخامة النهايات

علاج ضخامة النهايات (Acromegaly) يمكن ان يتم عن طريق الجراحة التي تزيل الورم من الغدة النخامية، تتم الجراحة في هذه الحالات، بالاسلوب طريق الوتدي (Transsphenoidal). اذا لم يكن بالامكان ازالة كافة الانسجة الورمية، يتم العلاج بالعرطلة عن طريق الادوية. تكون الادوية في هذه الحالة محاكية (مقلدة) لعمل السوماتوستاتين الطبيعي، في تثبيط افراز هورمون النمو. ان واحدا من هذه الادوية هو اوكتريوتيد (Octreotide) المعروف باسمه التجاري ساندوستاتين (SandostatinTM)، وهو مشتق من الثمانية احماض الامينية لهرمون السوماتوستاتين، الذي نشا ما تحت الوطاء (Hypothalamus). يوجد للسوماتوستاتين دور في تثبيط افراز هورمون النمو وافرازات البنكرياس والامعاء، والحد من حركة الامعاء. يعطى اوكتريوتيد طويل المدى بالحقن (مرة واحدة كل بضعة اسابيع) لعلاج امراض العرطلة المزمنة.

qohlm hgkihdhj uk] hgh'thg 2013